Çoğunlukla ortalama 3-5 yıl süreyle hızlı ilerler. Amyotrofik kelimesinin anlamı ”kas beslenmesi olmaksızın” ve sinirlerin normal olarak kaslara yolladığı sinyallerin kaybı anlamına gelir.
ALS, genellikle bir uzuvda kas seğirmesi ve güçsüzlük veya konuşma bozukluğu ile başlar. Hastalık ilerledikçe hareket etmek, konuşmak, yemek yemek ve nefes almak için gerekli olan kasların kontrolü kaybedilir. ALS hastalığı çoğu durumda kişinin cinsel fonksiyonlarını, bağırsak veya mesane işlevlerini etkilemez.
ALS'nin erken dönemde teşhis edilmesi güçtür; çünkü belirtiler başka nörolojik hastalıklarla karışabilir. Tanısı için EMG (elektromyografi) denen tetkik yöntemi, MR (Manyetik rezonans görüntüleme), kan ve idrar testleri, lomber ponksiyon (belden omurilik sıvısı alma) ve kas biyopsisi uygulanır.
Genellikle hastalık erken dönemde ağırlıklı olarak kol ve/veya bacaklarda başlıyor. İlk olarak kaslarda sertlik, kramp ve seğirmelerle başlıyor. Kaslarda güçsüzlük nedeniyle konuşma ve yürümede değişiklikler görülebiliyor.
Bu süreç ALS hastalarının rüm dünyada genellikle yaşadığı bir süreçtir. Dünyada ortalama als tanısı alma süresi 14 aydır.
İlgili 25 soru bulundu
Bazen hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder. Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik eder.
Hastalık, vakaların %5 ila 10'unda kalıtım yoluyla ebeveynlerden aktarılırken, diğerlerinin bilinen bir nedeni bulunamamaktadır. Bu grup hastalardaki olası nedenler; Gen mutasyonu. Çeşitli genetik mutasyonlar kalıtsal olmayan ALS'ye yol açabilir, bu da kalıtsal olmayan formla neredeyse aynı belirtilere neden olur.
“Seğirmeler sadece ALS belirtisi değildir”
Dr. Atilla Kara, “ALS hastalığının en önemli belirtileri; kas güçsüzlüğü, kas erimesi ve seğirmelerdir. Bu belirtilerle birlikte, hastada yutma güçlüğünün yanında, aynı zamanda solunum sıkıntıları da gelişebilir.
ALS bazen konuşma güçlüğü ile başlayabilir, daha sonra yutma güçlüğü, zaman içinde de kol ve bacaklarda güçsüzlük eklenir. ALS hastalarında sıklıkla seğirme ve ağrılı kramplar görülür. Seğirme ya da fasikülasyon, deri altında göz seğirmesi gibi küçük kıpırdanmalardır. Güçsüzlüğün artmasıyla seğirme ve kramplar azalır.
ALS, çizgili kaslarda ilerleyici erime ile kendini gösterir. ALS belirtileri sıklıkla; kol, omuz, bacak ve dilde seğirmeler, kas krampları, çizgili kaslarda kasılma, sarhoşvari konuşma-genizden konuşma, çiğneme yutma güçlüğü şeklinde kendini gösteriyor.
Ortalama başlangıç yaşı 55'tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun 100 binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır.
Kök Hücre tedavisi ile ALS hastalığının ilerlemesi yavaşlatılabilir, gerilemesi sağlanabilir ve hatta tamamen durdurulabilir. Tedavinin başarı oranı hastanın yaşı, hastalığın süresi ve hastanın durumu ile orantılıdır.
Kas hastalıkları ALS ile karıştırılabilir. Sinir sıkışmalarının ve kas hastalıklarının ayrımında EMG denilen test ALS tanısı için çok önemlidir.”
Hastalığın ilerleme hızı, erken dönmede solunum ve beslenme bozukluğunun olması yaşam süresini belirleyen etkenlerdir. Bu nedenle edavi sadece hastalığı yavaşlatmak değil solunum ve beslenme bozukluğunun ikincil etkilerinide kapsamalıdır. ALS' ye tanı koymak için bir kan testi yoktur.
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) beyin ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın % 90-95'ı tesadüfi (sporadik), % 3-10'u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar.
Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikâyetleri geçen hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Sağlıklı insanlarda genellikle stresle baş etme sorunu veya fazla miktarda kafein tüketimi olduğunda da seğirmeler olabilir.
Kas seğirmesine başka bulguların eklenmesi, uzun sürmesi ya da sık sık tekrarlaması çeşitli nörolojik hastalıkların habercisi olabilir. Bu gibi durumlarda kas seğirmesi ciddiye alınmalıdır.
Ülkemizde ALS
Kabaca bir tahmin ile Türkiye'de her yıl 1500 - 4500 civarı hastanın ALS tanısı aldığını, toplam 6000-8000 civarında hastası olduğunu söyleyebiliriz.
Bu bulgular içinde hem üst hem de alt motor nöronların tutulumunun görülmesi öncelikle ALS hastalığını akla getirmektedir. Laboratuvar incelemeleri içinde en önemli inceleme ise elektromiyografi (EMG) incelemesidir. Bu incelemede vücuttaki sinirlere elektrik verilerek sinirlerin işlevleri test edilir.
Seğirmeler sıklıkla birkaç gün veya birkaç hafta içerisinde kendiliğinden geçer. Ancak bir aydan fazla süren seğirmelerin ardından çeşitli nörolojik ve sinir sistemine bağlı nedenlerden kaynaklı olabilmektedir.
Pratisyen hekim hastayı sinir sistemi üzerine uzmanlaşmış bir doktor olan nöroloğa yönlendirir. Nörolog şu testleri isteyebilir: Kan ve İdrar Testi: Hastanın kan ve idrarını laboratuarda analiz ederek doktor diğer bazı hastalıkları ayırt edebilir.
ALS'nin kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. ALS'nin ilerlemesini yavaşlatacak bazı ilaçlar bulunmaktadır.
Sütünüze, sütlü gıdalarınıza süt tozu ekleyerek hem proteinden çok zengin bir gıda elde edersiniz hem de koyulaşma nedeni ile ALS'li hastalar için çiğneme ve yutma kolaylaşır. Etlerinizi genellikle sulu yemekler şeklinde yemek her zaman yutmayı kolaylaştırır. Haşlama da diğer bir yöntem olabilir.
"Dünyada ALS hastaları için özel bir tedavi yöntemi yok"
Klinik çalışmalar, tedavi vadeden çalışmalar değil. Araştırmaya yöneliktir. Dünyada bilinen iki ilaç dışında ALS hastaları için onaylı başka bir tedavi yok. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde yaşam kalitesini yükseltebilmek için semptomatik tedaviler var.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri