Hem, Hemoglobinde bulunan demirli-porfirin proteindir. Hemoglobinin prostetik grubudur. Metalloporfirinler (Metal + porfirin) grubundandır. Hem vücutta başlıca kemik iliğindeki olgunlaşmamış Eritrositlerde ve karaciğerde sentezlenir.
Kemik iliğinde hemoglobin oluşturmak üzere, karaciğerde de sitokromları oluşturmak üzere porfirin sentezlenir.
Üroporfirin I, III, koproporfirin I, III, protoporfirin IX, mezoporfirin IX ve hematoporfirin IX doğada bulunan başlıca porfirinlerdir. Üroporfirin I, III idrarda, mezoporfirin dışkıda, koproporfirin I, III dışkıda, idrarda, safrada, Eritrositlerde, maya ve bakterilerde bulunan porfirinlerdir.
Hemoglobin sentezi hücrenin mitokondri ve sitoplazmasında olur.
Kanda eritrositlerde bulunan, kana kırmızı rengini veren, demir -porfirinli bir bileşik proteindir. Hemoglobin molekülü 4 hem ve 1 globin içerir. 70 kg ağırlığında erişkin bir erkekte kan dolaşımında total olarak 750 g hemoglobin bulunur.
İlgili 38 soru bulundu
Hem molekülü ayrıca demir içeriği nedeniyle kana kırmızı rengini veren esas maddedir. Hem molekülü üretilirken demir iyonunun bağlanabileceği kompleks bir protein yapısı üretilir. Bu yapıya porfirin adı verilir.
Porfiria (bazı kaynaklarda porfiri), hem biyosentezinde (diğer adıyla porfirin biyosentezi) yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir.
Porfirinler, spektrofotometrede 405-430 nm arasında karakteristik bir absorpsiyon gösterirler. Bu özellikleri vücut sıvılarında saptanabilmelerini sağlar. Normalde, idrar ve dışkıda çok az miktarda koproporfirin I ve III eser miktarda üroporfirin I ve III bulunur.
Karbamino grubu, hemoglobinin oksijene olan ilgisini azaltır ki bu etki, pH düşüşünden bağımsızdır. CO2, deoksijenize hemoglobine oksihemoglobinden daha çok bağlanır ve böylece dokulardan akciğerlere hemoglobin ile taşınabilir.
(Hb allosterik bir proteindir.)
Orbitasındaki harder bezleri porfirin içeren kahverengi-kızıl renkli bir salgı üretir. Sabaha doğru sağlıklı ratlar yalanarak bu salgıyı temizler. Sağlığı bozulan ya da strese giren rat temizlik yapmaz. Gözlerinin etrafı kırmızı kalır.
Porfirinler, porfirin halka sistemi içeren renkli maddelerdir.
Bir kısım akyuvar kemik iliği dışında üretilmektedir. Kana kırmızı rengi veren hücrelerdir. Yapılarında hemoglobin denilen ve eritrosit ağırlığını 1/3 ünü oluşturan bir protein içerirler. Bu proteinin görevi oksijen(O2 ) taşımaktır.
İlk enzim olan ALA-sentaz, pridoksal fosfat ve süksinil CoA tarafından aktive edilen glisinin kondensasyonunu katalize ederek ALA oluşumunu sağlar.
Porfiria genetik formları otozomal dominant (baskın) veya resesif (çekinik) tipleri olan genetik bir hastalıklardır. Anne ve babadan %100 olasılıkla çocuğa geçebildiği gibi bazı çeşitlerinde akrabalardan herhangi birinin hasta olması çocuğun porfiria hastası olması için risk faktörüdür.
Eritropoietik protoporfirya (EPP), porfirin-hem biyosentezi sürecindeki ferroşelataz enzim aktivitesinde azalma sonucunda eritrositler, karaciğer, deri ve feçeste protoporfirin IX birikimine neden olan herediter bir hastalıktır.
CO,'in doku kılcallarından akciğere taşınması üç yolla gerçekleşir: 1) Yaklaşık olarak %7'si kan plazmasında çözünmüş olarak taşınır. 2) %23'ü alyuvarlarda bulunan hemoglobine bağlanıp karbaminohemoglobin (HbCO₂) oluşturarak taşınır. 3) %70 kadarı ise kan plazmasında bikarbonat iyonları (HCO,) şeklinde taşınır.
Kan plazmasına geçen bikarbonat iyonları ise dolaşımla akciğerlere taşınır. 6. Hidrojen iyonları bağlamış olan hemoglobin dolaşım sistemi ile akciğer kılcallarına gelir, burada oksijen kısmi basıncının yüksek olmasından dolayı hemoglobin hidrojeni bırakır, oksijeni bağlar.
Her hemoglobin molekülünde dört demir atomu vardır. Her bir demir atomu, bir oksijen molekülü ile bağlanır. Hemoglobindeki demir, kana kırmızı rengini veren şeydir. Bir kırmızı kan hücresinin yüzde otuz üçü hemoglobindir.
Bu tuzların kuru kuruya ısıtılmalarından meydana gelen serbest asidin dehidrasyonu, dekarboksilasyonu ve amonyak ile reaksiyonu sonucu pirol (1) oluşur.
Kısaca "Hb" olarak gösterilir. Hemoglobin demir taşıyan hem molekülü ile protein olan globin molekülünden meydana gelmiştir. Hemoglobinin yapısında 4 adet hem molekülü vardır ve her biri bir molekül oksijen bağlar. Globin molekülü ise 4 tane veya iki çift polipeptit zincirinden meydana gelmiştir.
ALA-sentaz, Heme(Hemoglobin molekülünün proteinsiz kısmı) üretiminde önemli bir rol oynar. Heme, hemoglobin (kandaki oksijeni taşıyan protein) dahil, hemoproteinler olarak adlandırılan demir içeren proteinlerin bir bileşenidir.
Porfiri hastalığı, kan hücrelerindeki hemoglobin molekülünün sentezindeki bozukluklardan kaynaklanan ve porfirin öncüllerinin birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Bu hastalığın 8 alt tipi bulunmaktadır. Çoğu porfiri türü kalıtsal olup bazı tipleri ani ataklar şeklinde kendini gösterebilir.
Akut aralıklı (intermitant) porfiri (AAP) en sık olan pora firi tiplerinden birisidir ve porfobilinojen deaminaz eksikliğinden kaynaklanır. Yaşamı tehdit eden kaa rınla ilgili ve nöropsikiyatrik belirtiler ön plandadır. Hastaların % 80'i yaşamları boyunca biyokimyaa sal ve klinik olarak normal yaşam sürmektedir (1).
Akut aralıklı porfiri, organizma için toksik ara maddelerin birikmesiyle birlikte, hem yolunun hepatik metabolizmasında bir hataya neden olan, değişken, otozomal dominant, nadir genetik bir hastalıktır. Teşhisi genellikle zordur ve multisistemik semptomatolojik krizler olarak kendini gösterir.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri