Plazma hücresi hastalıkları veya monoklonal gammopatiler; plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması nedeniyle immünglobulinlerin aşırı üretilmesi sonucu meydana gelen bir grup hastalıktır.
Monoklonal gamopati (MG)'ler, plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması nedeniyle immünglobulinlerin aşırı üretilmesi sonucu meydana gelen bir grup hastalıktır3,4.
Multipl miyelom nerdeyse her zaman monoklonal gammopati (MGUS) adı verilen iyi huylu bir durum olarak ortaya çıkar. MGUS'ta da anormal plazma hücreleri tarafından üretile M proteinleri mevcuttur. Fakat seviyeleri daha azdır ve bu sayede vücuda herhangi bir zarar gelmez.
Serum serbest hafif zincirlerinin normal düzeyleri: • Kappa: 3.3 – 19.4 mg/L • Lambda: 5.71 – 26.3 mg/L • Kappa/lambda oranı: 0.26 – 1.65 • Bozulmuş oran klonalite göstergesidir.
“Hafif zincir hastalığı” olarak adlandırılan bu miyelom vakalarında serum incelemesinde karakteristik M protein artışı görülmez, fakat idrarda çok miktarda monoklonal hafif zincir bulunur. Son zamanlarda serumdaki serbest hafif zincirlerin varlığını saptayan yeni ve daha duyarlı bir test geliştirilmiştir.
İlgili 27 soru bulundu
Total kappa ve total lambda testleri, hafif zincirlerin hem serbest hem de intakt immunglobuline bağlı olanlarını total olarak ölçmektedir. Serbest kappa ve serbest lambda konsantrasyonları bir çevrim faktörü kullanılarak tahmini olarak saptanabilmektedir.
Beş ağır zincir türü vardır ve her biri özel bir harf ile belirtilir. Bu beş tür IgG, IgA, IgM, IgD ve IgE olarak kısaltılırlar. İki tür hafif zincir mevcuttur ve bunlar kappa (κ) ve lambda (λ) olarak adlandırılırlar. Her bir plazma hücresi yalnızca bir türde ağır zincir ve bir türde hafif zincir oluşturur.
Multiple miyelom (MM) plazma hücrelerinin neoplastik proliferasyonu sonucu ortaya çıkan, klinikte başlıca yaygın iskelet lezyonları, anemi, infeksiyonlara karşı aşırı eğilim, hiperkalsemi, böbrek fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren progresif ve fatal bir hastalıktır.
Doktorlar multipl miyelomu asemptomatik, Evre I, Evre II veya Evre III olarak tarif edebilir. Evrelemede kanserin kemik veya böbreklerinizde probleme neden olup olmadığı dikkate alınmaktadır.
MGUS (sebebi bilinemeyen monoklonal gamopati) denilen hastalıkla yine plazma hücrelerinde artmış bir paraprotein oluşumu mevcuttur, fakat bu hastalık bir kanser türü değildir.
Bazı hastalarda çok yavaş gelişim gösteren hastalığa "sessiz miyelom" adı verilmektedir. Miyelom "asemptomatik" veya "semptomatik" olarak da tanımlanabilir. "Asemptomatik miyelom" terimi hastalığın mevcut olduğu ancak hastada hastalıkla ilişkili semptomların olmadığı anlamına gelmektedir.
Multipl miyelom son evrede daha ciddi semptomlara neden olabilir. Bu semptomlar arasında kemik iliği yetmezliği, şiddetli ağrı, böbrek yetmezliği, kalp problemleri ve tekrarlayan enfeksiyonlar yer alır.
Plazma hücresi hastalıkları veya monoklonal gammopatiler; plazma hücrelerinin kontrolsüz çoğalması nedeniyle immünglobulinlerin aşırı üretilmesi sonucu meydana gelen bir grup hastalıktır. Plazma hücresi hastalıklarında karşılaşılan en önemli problemlerden birisi de böbrek hastalıklarıdır.
Tedavinin en yaygın komplikasyonu kemik iliği supresyonu 4(%19) ve bulantı, kusma 3(%14) idi. Bir hasta akut böbrek yetmezliği nedeniyle kaybedildi. Yaşam süreleri 10 ile 54 ay arasında, ortalama 27,6±4,2 ay idi.
Kök hücre nakli öncesinde hastaya kemoterapi verilerek hastalık önce en az seviyeye indiriliyor. Ardından otolog kök hücre nakli yapılıyor. Otolog nakilde yaşam kaybı olasılığı %3'ün altında bulunuyor.
Ağır zincir hastalıkları lenfosit ve plazma hücresi bozuklukları arasına giren hastalıklardır. İmmünoproliferatif hastalıklar olarak da isimlendirilmektedirler.
Bölüm Hakkında
Hematoloji; lenfoma, multipl miyelom, akut ve kronik lösemi ile benzeri rahatsızlıklar olmak üzere; kemik iliği, lenf sistemi ve kan ile ilgili hastalıkları inceleyen bilim dalıdır.
Plazma hücre lösemili iki olgunun yaşam süreleri 7,8 ve 8,9 ay olup, en kötü prognozu gös- teren olgulardır.
Puanlayıcılar arası güvenirlik belirlemede sıklıkla kullanılan Kappa istatistiği, Cohen (1960) tarafından önerilmiştir. Sınıflama düzeyinde puanlama yapan iki puanlayıcı arasındaki uyumun derecesini belirlemek için geliştirilmiştir (Cohen, 1960).
Multipl Miyelom Kan Tahlilinde Çıkar mı? Bazı durumlarda rutin kan testlerinde ortaya çıkabilmektedir. Fakat, kan testlerinin yanı sıra kesin tanı koymak için kemik iliği biyopsisi, MR, PET veya CT gibi görüntüleme yöntemleri gerekmektedir.
Testin çalışılabilmesi için İdrar protein konsantrasyonu 9 mg/dL nin üzerinde olmalıdır.
Multipl miyelom tedavisinden sonra da belirli aralıklarla takip gerekir . Hastalığın hiç bir belirti olmaksızın nüks etme ihtimali vardır.
IgM/kappa monotipik plazma hücre farklılaşmasının eşlik ettiği nadir bir primer dural marjinal zon lenfoma olgusu. Dural lymphoma, gerçek insidansı bilinmeyen, sıklıkla orta yaş kadınlarda görülen, yavaş gidişli nadir bir santral sinir sistemi lenfomasıdır.
Serum ve İdrar İmmunfiksasyon Elektroforezi (IFE)
M-proteini varlığı doğrulanmalı ve tiplerinin belirlenmesi için yapısındaki ağır ve hafif zincirlerden hangilerinin olduğu saptanmalıdır. M-proteinin tipinin bilinmesi, hastalık tanısı ve takibi yönünden önemlidir. Bu amaçla İmmunfiksasyon Elektroforezi (IFE) yapılır.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri