Porfiria – Hem biyosentezinde yer alan enzimlerin sentezini yöneten genlerdeki mutasyonlara bağlı olarak, hem sentezinin bozulması ve defektli basamağın öncesindeki hem öncüllerinin aşırı birikimi ile karakterize bir hastalık grubudur.
Belirti ve bulgular
Bu gruptaki porfiria özellikle sinir sistemini etkileyerek karın ağrısı, bulantı-kusma, akut nöropati, kas zayıflığı, nöbet geçirme ile halusinasyon, depresyon, anksiyete ve paranoya gibi ruhsal bozukluklara neden olur. Otonom sinir sistemi etkilenirse kalp aritmileri gelişir.
Hastalık, sıklıkla belirtilerin ortaya çıktığı ataklar halinde seyreder. Ataklar; sigara, alkol kullanımı, cerrahi veya travma gibi fiziksel stres etkenleri, ilaçlar ve beslenme alışkanlığı gibi etkenler sonucunda tetiklenebilir.
Akut aralıklı porfiri, organizma için toksik ara maddelerin birikmesiyle birlikte, hem yolunun hepatik metabolizmasında bir hataya neden olan, değişken, otozomal dominant, nadir genetik bir hastalıktır. Teşhisi genellikle zordur ve multisistemik semptomatolojik krizler olarak kendini gösterir.
Nekrofili ve ilişkili sadizmin eşlik ettiği tam vampirizm, ya da ölüm olmaksızın kan içme, otovampirizm, hemofetişizm olarak ortaya çıkabilmektedir ya da bir kişinin başkasının yaşam enerjisini, gücünü tüketmesi olarak tanımladığı “psişik vampirizm” olarak tanımlanmıştır (7,8).
İlgili 15 soru bulundu
🔴Önemli Duyuru Kızılay Kanı satıyor mu? ❌Kan bir insan dokusudur ve ticari amaca kesinlikle konu edilemez Türk Kızılay Kan bağış faaliyetlerini milli bir ödev olarak kâr amacı gütmeksizin yapmaktadır. Sosyal Güvenlik Kurumu tüm bu Kan işlemlerinin maliyetini karşılamaktadır.
Halk inanışları arasında yer alan birbirinin kanını içmek, yalamak veya elinin üzerinde karıştırmak suretiyle iki kişi arasında kan kardeşliği kurulduğu şeklindeki inancın İslâm dininde herhangi bir dayanağı yoktur. Kan haram kılındığı için hayatî bir zaruret bulunmadıkça onu yalamak ya da içmek haramdır.
Porfiri hastalığı, kan hücrelerindeki hemoglobin molekülünün sentezindeki bozukluklardan kaynaklanan ve porfirin öncüllerinin birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Bu hastalığın 8 alt tipi bulunmaktadır. Çoğu porfiri türü kalıtsal olup bazı tipleri ani ataklar şeklinde kendini gösterebilir.
Akut aralıklı (intermitant) porfiri (AAP) en sık olan pora firi tiplerinden birisidir ve porfobilinojen deaminaz eksikliğinden kaynaklanır. Yaşamı tehdit eden kaa rınla ilgili ve nöropsikiyatrik belirtiler ön plandadır. Hastaların % 80'i yaşamları boyunca biyokimyaa sal ve klinik olarak normal yaşam sürmektedir (1).
Fotodermatozlar güneş ışınlarının bir ya da birden çok bileşeninin düşük dozlarına karşı hassasiyet gelişmesi sonucu ortaya çıkan bir grup deri hastalığıdır. Bu hastalıkların yalnızca bazıları kırmızı yüz gelişimine neden olur.
Porfiriler hem biyosentez yolağındaki özel enzimlerin eksikliğinden kaynaklanan metabolik bozukluklardır.
Konjenital Penil Kurvatür veya Kordi olarak adlandırılır. Kısaca erkek çocuklarında doğuştan penisin eğri olma durumudur. Ergenlik öncesi düzeltilmesi gereken doğumsal anormalliklerden birisi de penis eğriliğidir. Çocuklarda penis eğriliği ebeveyn tarafından çocuğun ereksiyonu esnasında fark edilir.
The Pepsi Bottling Group, dünyanın en tanınan tüketici markalarından olan Pepsi-Cola içeceklerinin dünyadaki en büyük üreticisi, satıcısı ve dağıtıcısı. PBG, New York Borsası'nın tarihindeki en büyük halka arzlardan biri yoluyla Mart 1999'da halka açıldı. PBG, yılda yaklaşık 14 milyar dolar satış yapıyor.
Konjenital eritropoetik porfiri (CEP)
CEP otozomal resesif geçiş gösteren, hemolitik anemi (kırmızı kan hücrelerinin parçalamasına bağlı bir tür kansızlık), deride güneş ışığına aşırı duyarlılık ve vücutte aşırı miktarda üroporfirin ve koproporfirin birikimi ile karakterize bir porfiria türüdür.
Akut intermitant porfiri (AİP), porfobilinojen (PBG) deaminaz enzim eksikliğinden kaynaklanan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır.
Ateş, titreme, üşüme hissi, ciltte kızarık döküntüler, bulantı, kusma, dudaklarda şişme, öksürük, nefes darlığı, çarpıntı, bel ağrısı, karın ağrısı, kanın takıldığı damar yolu boyunca ağrı, ölüm korkusu, pembe-kırmızı renkte idrar gibi şikayetleri olabilir.
İslam hukukuna göre kan habîs ve necis vasfını taşıması sebebiyle haram hükmünü almakta ve bunun uzantısı olarak haram kabul edilen bir maddenin tedavide kullanılması da haram kabul edilmektedir.
Organ nakli ve bağışı caiz midir? Kur'ân-ı Kerîm ve hadis-i şeriflerde, organ ve doku nakli konusunda sarih bir hüküm bulunmamaktadır. İlk müctehid ve fakihler de kendi devirlerinde böyle bir mesele söz konusu olmadığı için bu bağışın hükmüne temas etmemişlerdir.
Gençleşmek isteyenlere 'taze kan' satılıyor: Bir litresi 8 bin, iki litresi kampanyalı fiyatıyla 12 bin dolar.
Kan tüpleri fiyatları 250₺ - 1000₺ arasında değişmektedir.
Ülkemizde en çok rastlanan kan grubu "A Rh Pozitif", en az rastlanan grup ise "AB Rh Negatif" kan grubudur.
Protoporfirin eritrosit laboratuvar testi, kırmızı kan hücrelerinde bulunan porfirin moleküllerinin seviyelerini ölçen bir test türüdür. Bu test, porfirin metabolizmasının değerlendirilmesi ve porfirin hastalıklarının teşhisinde kullanılır.
ala sentaz porfirin biyosentezinin hız kısıtlayıcı basamağıdır. ala oluştuktan sonra sitozole geçer. 2.enzim iki ala'yı birleştirip porfobilinojen yapan ala dehidrataz'dır. ala dehidraz çinko içeren bir enzimdir ve ağır metal iyonlarının yaptığı inhibisyona çok duyarlıdır.
ALA dehidrataz çinko ihtiva eden bir enzimdir ve kurşun tarafın tarafından inhibe edilir. Bu sebeple kurşun zehirlenmelerinde porfirin sentezi, bu aşamada duraksar. Porfirin halkası olarak da adlandırılan siklik tetrapirol halkası, 4 porfobilinojen molekülünün birleşmesiyle oluşur.
Lupus, bağışıklık sisteminin vücudun kendi hücrelerine karşı saldırmasına neden olan bir hastalıktır. Lupusun semptomları, eklemlerde ağrı, yorgunluk, deri döküntüleri, böbrek problemleri gibi çok çeşitli olabilir. Kelebek şeklinde bir yüz döküntüsü, lupusun tipik bir belirtisi olabilir.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri