Üroporfirin I, III, koproporfirin I, III, protoporfirin IX, mezoporfirin IX ve hematoporfirin IX doğada bulunan başlıca porfirinlerdir. Üroporfirin I, III idrarda, mezoporfirin dışkıda, koproporfirin I, III dışkıda, idrarda, safrada, Eritrositlerde, maya ve bakterilerde bulunan porfirinlerdir.
Kemik iliğinde hemoglobin oluşturmak üzere, karaciğerde de sitokromları oluşturmak üzere porfirin sentezlenir. Porfirin sentezi için temel prekürsör, glisin amino asidi ile süksinil-KoA'dır. Mitokondride oluşan «hem», mitokondri dışında, ribozomlarda sentez edilmiş olan globin ile birleşerek hemoglobin oluşturur.
Kanda eritrositlerde bulunan, kana kırmızı rengini veren, demir -porfirinli bir bileşik proteindir. Hemoglobin molekülü 4 hem ve 1 globin içerir. 70 kg ağırlığında erişkin bir erkekte kan dolaşımında total olarak 750 g hemoglobin bulunur.
Porfiria (bazı kaynaklarda porfiri), hem biyosentezinde (diğer adıyla porfirin biyosentezi) yer alan enzimlerin doğuştan ya da kazanılmış bozukluğu ya da eksikliği sonucunda gelişen bir hastalıktır. Fotosensitivite ve nöropsikiyatrik bulgular sebebiyle vampir efsanelerinin yayılmasına sebep vermiştir.
Porfirinler, spektrofotometrede 405-430 nm arasında karakteristik bir absorpsiyon gösterirler. Bu özellikleri vücut sıvılarında saptanabilmelerini sağlar. Normalde, idrar ve dışkıda çok az miktarda koproporfirin I ve III eser miktarda üroporfirin I ve III bulunur.
İlgili 41 soru bulundu
Son zamanlarda fonksiyonelleştirilmiş supramoleküler çinko-porfirin sistemleri, ışık toplayan antenlerde ve foto-akım üretiminde fotosentezi taklit etmek için, karbon malzemelerin spesifik çıkarılmasında ve moleküler anahtarlar olarak kullanılmaktadır.
Porfirinler, porfirin halka sistemi içeren renkli maddelerdir.
Porfiriler açıklanamayan karın ağrısı, nörolojik, psikiyatrik, kardiyolojik veya deri belirtileri ile giden bir grup hastalıktır. Nadir olmaları ve karmaşık görünümlerine rağmen, birçok porfirinin kolayca tanısı konulabilir ve tedavisi vardır.
Fenokristaller boyutları yüzünden göze çarpan magmatik kayaçlardaki mineral kristallerdir. Belirgin olarak farklı boyuttaki mineral taneleri bileşimine sahip olan dokuya porfiritik doku denir.Fenokristalli bir kaya porfiritik bir dokuya sahip ya da porfirinin özel bir çeşidi olarak adlandırılabilir.
Hastalık genetik temellidir yani anne ve babadan çocuklara aktarılır. Porfiria hastalığı hayat boyu devam eder ve kalıcı kansızlığa bağlı olarak hastalar dönemsel olarak kan ürünü takviyesi almaya ihtiyaç duyar. Bu nedenle halk arasında vampir hastalığı olarak bilinir.
Orbitasındaki harder bezleri porfirin içeren kahverengi-kızıl renkli bir salgı üretir. Sabaha doğru sağlıklı ratlar yalanarak bu salgıyı temizler. Sağlığı bozulan ya da strese giren rat temizlik yapmaz. Gözlerinin etrafı kırmızı kalır.
Bir kısım akyuvar kemik iliği dışında üretilmektedir. Kana kırmızı rengi veren hücrelerdir. Yapılarında hemoglobin denilen ve eritrosit ağırlığını 1/3 ünü oluşturan bir protein içerirler. Bu proteinin görevi oksijen(O2 ) taşımaktır.
Her hemoglobin molekülünde dört demir atomu vardır. Her bir demir atomu, bir oksijen molekülü ile bağlanır. Hemoglobindeki demir, kana kırmızı rengini veren şeydir.
Eritrositlerin içerisinde bulunur. Oksijeni +2 değerlikli demir içeren hem molekülleri ile bağlar. Başlıca sentez yeri eritrosit üretimi sırasında kemik iliğidir.
PORFIRIA CUTANEA TARDA
PCT'nin tüm tiplerinde hepatic URO-dekarboksilaz eksiktir ve klinik semptomların ortaya çıkması için enzim seviyesi normalin ≤%20'si olmalıdır; güncel olarak URO-dekarboksilaz inhibitörünün spesifik olarak karaciğerde oluşmasına atfedilmektedir.
Hem, Hemoglobinde bulunan demirli-porfirin proteindir. Hemoglobinin prostetik grubudur. Metalloporfirinler (Metal + porfirin) grubundandır. Hem vücutta başlıca kemik iliğindeki olgunlaşmamış Eritrositlerde ve karaciğerde sentezlenir.
Porfiri sistemler aktif dalma-batma zonlarının üstündeki magmatik yaylarda veya dalma-bat- ma olaylarını takiben çarpışma sonrası ortamlarda oluşur. Bu yataklar çoğunlukla kalk-alka- len (nadiren alkali), dasitik-andezitik, subvolkanik sokulumlar içinde gelişir.
Porfiria genetik formları otozomal dominant (baskın) veya resesif (çekinik) tipleri olan genetik bir hastalıklardır. Anne ve babadan %100 olasılıkla çocuğa geçebildiği gibi bazı çeşitlerinde akrabalardan herhangi birinin hasta olması çocuğun porfiria hastası olması için risk faktörüdür.
Bazalt, lavların soğuması sırasında oluşan kara volkanik kayalardan biridir. Kumlamalı bazalt taşı, yüzeyinde kumlu bir doku veya işlenmiş bir yüzey dokusu olan bir tür bazalt taşıdır.
Porfiri hastalığı, kan hücrelerindeki hemoglobin molekülünün sentezindeki bozukluklardan kaynaklanan ve porfirin öncüllerinin birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. Bu hastalığın 8 alt tipi bulunmaktadır. Çoğu porfiri türü kalıtsal olup bazı tipleri ani ataklar şeklinde kendini gösterebilir.
Akut aralıklı porfiri, organizma için toksik ara maddelerin birikmesiyle birlikte, hem yolunun hepatik metabolizmasında bir hataya neden olan, değişken, otozomal dominant, nadir genetik bir hastalıktır. Teşhisi genellikle zordur ve multisistemik semptomatolojik krizler olarak kendini gösterir.
Konjenital Penil Kurvatür veya Kordi olarak adlandırılır. Kısaca erkek çocuklarında doğuştan penisin eğri olma durumudur. Ergenlik öncesi düzeltilmesi gereken doğumsal anormalliklerden birisi de penis eğriliğidir. Çocuklarda penis eğriliği ebeveyn tarafından çocuğun ereksiyonu esnasında fark edilir.
Kısaca "Hb" olarak gösterilir. Hemoglobin demir taşıyan hem molekülü ile protein olan globin molekülünden meydana gelmiştir. Hemoglobinin yapısında 4 adet hem molekülü vardır ve her biri bir molekül oksijen bağlar. Globin molekülü ise 4 tane veya iki çift polipeptit zincirinden meydana gelmiştir.
Hemoglobin, kemik iliğinde üretilen ve kırmızı kan hücrelerinde depo edilen demir açısından oldukça zengin bir proteindir. Akciğerlere giren havanın içindeki oksijen, kanda bulunan hemoglobine yapışarak vücuttaki dokulara taşınır.
Bir hemoglobin molekülü, 4 O2 molekülü bağlayabilmektedir. Hemoglobinin hem grubundaki demir, Fe2+ şeklindedir ve bu şekilde oksijeni reversibl olarak bağlar.Hemoglobine oksijen bağlanmasına, hem grubunun çevresindeki biçimsel değişiklikler eşlik eder.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri