Amyotrofik lateral skleroz ya da ALS, esas olarak istemli kas hareketinin kontrolünden sorumlu sinir hücrelerinin hasarından kaynaklanan nadir bir nörolojik hastalık grubudur. İstemli kaslar çiğneme, yürüme ve konuşma gibi hareketlerin yapılmasında görevlidir.
ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) hastalığı, beyin ve omurilikte bulunan ve kasların hareket etmesini sağlayan sinir hücrelerinin hasar görmesi sonucu ortaya çıkar. Motor nöronların (kaslara hareket emri veren sinir hücreleri), kaslara uyarılar gönderemediği zaman kaslarda güçsüzlük başlar.
En sık olarak görülen erken belirtiler: Yutmada zorlanma, konuşmada bozulma, kaslarda kramplar ve seyirmeler, yürürken ayağın takılması, eşyaları taşımada güçlük olarak sıralanabilir.
ALS, genellikle bir uzuvda kas seğirmesi ve güçsüzlük veya konuşma bozukluğu ile başlar. Hastalık ilerledikçe hareket etmek, konuşmak, yemek yemek ve nefes almak için gerekli olan kasların kontrolü kaybedilir. ALS hastalığı çoğu durumda kişinin cinsel fonksiyonlarını, bağırsak veya mesane işlevlerini etkilemez.
ALS'nin seyri her hastada farklı şekilde olur. Hastalıkta hayatta kalma süresi genellikle 4-6 yıl olarak verilse de, 10 yıl ve üstünde yaşayan pek çok hasta vardır. İyi bir tıbbi ve sosyal destek ile 20 yıldan fazla yaşayan ALS hastaları vardır.
İlgili 39 soru bulundu
"Dünyada ALS hastaları için özel bir tedavi yöntemi yok"
Klinik çalışmalar, tedavi vadeden çalışmalar değil. Araştırmaya yöneliktir. Dünyada bilinen iki ilaç dışında ALS hastaları için onaylı başka bir tedavi yok. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde yaşam kalitesini yükseltebilmek için semptomatik tedaviler var.
ALS hastalığı ilerleyicidir ve belirtiler zamanla kötüleşme eğilimi gösterir. Günümüzde, ALS hastalığının ilerleyişini durdurmak ya da tam tedavi sağlamak için herhangi bir tedavi seçeneği yoktur ancak bu konudaki araştırmalar devam etmektedir.
Bazen hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar. Hastanın kendisi ya da yakınları peltek, genizden konuşma fark eder. Kaslarda seyirme, ağrı ve kramplar bu belirtilere eşlik eder.
Hastalığın ilerleme hızı, erken dönmede solunum ve beslenme bozukluğunun olması yaşam süresini belirleyen etkenlerdir. Bu nedenle edavi sadece hastalığı yavaşlatmak değil solunum ve beslenme bozukluğunun ikincil etkilerinide kapsamalıdır. ALS' ye tanı koymak için bir kan testi yoktur.
Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan pek çok hasta da vardır. Yirmi yıl yaşayan hastalar olduğu gibi ilerlemesi duran, şikâyetleri geçen hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir.
Motor nöron hücrelerinin hastalığı olarak bilinen ALS hem hasta, hem de hasta yakınlarının hayatını ciddi şekilde etkiliyor. Tedaviyle ilgili çalışmalar sürmekle birlikte hastalığın henüz kesin tedavisinin bulunmadığını hatırlatan Nöroloji Uzmanı bu nedenle hastalıkta erken tanının önemine işaret etti.
Çoğunlukla ortalama 3-5 yıl süreyle hızlı ilerler. Amyotrofik kelimesinin anlamı ”kas beslenmesi olmaksızın” ve sinirlerin normal olarak kaslara yolladığı sinyallerin kaybı anlamına gelir.
Kas hastalıkları ALS ile karıştırılabilir. Sinir sıkışmalarının ve kas hastalıklarının ayrımında EMG denilen test ALS tanısı için çok önemlidir.”
ALS tedavisi için çalışmalar devam etmesine rağmen hastalığın kesin ve kalıcı bir çözümü yoktur. Ancak ALS semptomlarını azaltan ve hastalığın ilerleyişini yavaşlatan ilaçlar sayesinde kişinin yaşam kalitesi artırılabilir. ALS hastalarının yaşam süresi genellikle 3 – 6 yıldır.
Kök Hücre tedavisi ile ALS hastalığının ilerlemesi yavaşlatılabilir, gerilemesi sağlanabilir ve hatta tamamen durdurulabilir. Tedavinin başarı oranı hastanın yaşı, hastalığın süresi ve hastanın durumu ile orantılıdır. Kaslarda sağlanacak iyileşme ile hastanın yaşam kalitesi ciddi şekilde artar.
Ülkemizde ALS
Kabaca bir tahmin ile Türkiye'de her yıl 1500 - 4500 civarı hastanın ALS tanısı aldığını, toplam 6000-8000 civarında hastası olduğunu söyleyebiliriz.
Hastalığın ilk aşamalarında belirtileri MS (multiple sclerosis), sinir sıkışması veya Parkinson hastalığının belirtilerine benzediğinden MNH`nin teşhisi zor olabilir. Pratisyen hekim hastayı sinir sistemi üzerine uzmanlaşmış bir doktor olan nöroloğa yönlendirir.
ALS Hastalığı Hangi Bölüm İlgilenir ? ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) hastalığıyla ilgilenen ana tıbbi bölüm nörolojidir. Nöroloji, sinir sistemi ve sinirsel bozukluklarla ilgilenen tıp dalıdır.
ALS bazen konuşma güçlüğü ile başlayabilir, daha sonra yutma güçlüğü, zaman içinde de kol ve bacaklarda güçsüzlük eklenir. ALS hastalarında sıklıkla seğirme ve ağrılı kramplar görülür. Seğirme ya da fasikülasyon, deri altında göz seğirmesi gibi küçük kıpırdanmalardır. Güçsüzlüğün artmasıyla seğirme ve kramplar azalır.
ALS, çizgili kaslarda ilerleyici erime ile kendini gösterir. ALS belirtileri sıklıkla; kol, omuz, bacak ve dilde seğirmeler, kas krampları, çizgili kaslarda kasılma, sarhoşvari konuşma-genizden konuşma, çiğneme yutma güçlüğü şeklinde kendini gösteriyor.
Amyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalığına son yıllarda geliştirilen tedavi yöntemleri hastalar için umut olurken, ALS'yi yavaşlatan ve durduran ilaç, Amerikan Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından onaylandı.
FDA, tofersen'i SOD1-ALS tedavisi için Qalsody ticari adıyla onayladı ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA), SOD1 genindeki mutasyonlarla ilişkili amiyotrofik lateral sklerozun (ALS) tedavisi için Biogen'in Qalsody olarak adlandırılan ilacına koşullu onay verdi.
ALS Derneği başkanına göre, yılda 158.000 dolara satılacak olan ilacın onayı son derece yerinde, çünkü ALS hastaları tipik olarak tanı konulmasından sonraki 2-5 yıl içinde ölüyorlar ve şu anda ömrü uzatabildiği gösterilen pek bir ilaç bulunmuyor.
ALS HASTASI VE EMEKLİLİK İŞLEMLERİ
ALS tanısı kesinleşmiş bir hastanın ortalama yüzde 90'ının 1 yıl içinde fiziksel olarak çalışamayacak duruma gelir. Bir an önce emekliliğe sevk edilmesi hasta ve ailesinin lehine olacaktır.
Mavi Peygamber Çiçeği, ALS/MND hastalığı için umut çiçeğidir.
Benzer sorularSıkça sorulan sorular
DuyuruReklam alanı
Popüler SorularSıkça sorulan sorular
© 2009-2024 Usta Yemek Tarifleri